非IgA系膜增生性腎炎(nonIgamesangial proliferative glomerulonephritis)是指光鏡下病理學改變以彌漫性系膜細胞增生和/或系膜基質增寬的一組疾病。酶免檢驗工作站可進行檢驗，本組疾病的發病率各地報告差異頗大，如在美國本組疾病占原發性腎病綜合征還不到10%，然而在我國卻十分常見，占約30%，如按原發性腎小球疾病腎活檢數計算則可高達40%。通過醫療器械判斷這種差異除與地理、種屬、環境等因素有關外，還與標本制備、活檢時所處的病程階段以及評定標準有關。由于系膜增生性腎炎僅是一個病理描述上的概念，所以它包含了多種情況。在原發性腎小球疾病中，系膜增生性腎炎與微小病變性腎病和局灶節段性腎小球硬化癥之間有很大重疊。微小病變腎病也可伴有一定程度的系膜增生，而系膜增生性腎炎也可有局灶節段性加重，甚至有局灶節段性硬化；加上重復腎活檢的表現可以相互轉換，和對治療反應的不一致性，因而有認為上述三種組織學類型可能只是不同嚴重程度的同一種疾病。至于系膜增生性腎炎是否作為一個獨立的疾病，以及它同微小病變腎病和局灶節段性腎小球硬化癥的關系，仍有待進一步探明。本組疾病在光學顯微鏡下與急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(彌漫性系膜內皮細胞增生性腎炎)的消散期，以及系膜毛細血管增生性腎炎的早期(指系膜組織尚未侵入內皮下時)常無法區分。在免疫熒光檢查中，免疫熒光陽性物的種類與強度也有很大不同：以IgA為主的，則為IgA腎??；以IgM和/或C3系膜沉積為主的，有人稱之為“IgM腎病”，然尚未得到公認；以Ig和/或C3沉積為主的也有多種模式；另有無免疫熒光陽性物質沉積的。在繼發性腎小球疾病中有類似形態學表現的就更多，如：系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關節炎、遺傳性腎炎、肺出血-腎炎綜合征、Kimura病和D-青霉胺引起的腎損害等；血管炎腎損害也很相似，但常伴腎小球血管叢壞死性改變。本節所討論的是指原發性系膜增生性腎炎，不包括前述其他疾病。

【治療措施】

當病人腎活檢顯示系膜增生輕微、無免疫球蛋白沉積或無局灶節段性腎小球硬化征象疊加時，常有良性預后。這類病人大多對糖腎上腺皮質激素有較良好的反應，唯療程要適當延長；對其中無效，或僅部分緩解的病人或反復復發的病人，可加用細胞毒類藥物，如環磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等，部分可以有效或增加緩解率和減少復發。當成人病例伴腎病綜合征，而腎活檢又顯示中度至嚴重彌漫性系膜增生伴局灶節段性腎小球硬化表現疊加時，常常對糖皮質腎上腺激素反應差、傾向于持續性蛋白尿并緩慢進展成腎功能不全。這些病人如伴有球囊粘連、小球硬化毀損、腎小管萎縮和間質纖維化則更差。這類病在試用強的松標準劑量8周后，如無效要改為隔日治療并減少劑量，視病情決定療程并注意防止和減少激素治療的副反應。國際兒童腎臟病合作研究結果顯示對有顯著系膜細胞增生者，延長激素療程至1年以上，能獲較滿意效果。在成人中使用這方案仍須謹慎。對典型系膜增生性腎炎伴IgM為主的沉積物時，其對激素治療反應亦差，易進展成局灶節段性腎小球硬化癥?？傊瑢に刂委煼磻己玫牟∪?，通常預后較好，盡管蛋白尿時可加重時又緩解，僅少數發展成終末期腎??；而對激素無反應的以持續腎病綜合征為表現的病人，預后較差，然其發生腎衰的速度并不一致。細胞毒類藥物能否減緩進展速度并不清楚。有人估計，起病時即有局灶節段性腎小球硬化表現重疊且對激素治療無反應者，常常在5～10年后發生腎功能衰竭。對重癥系膜增生性腎炎疊加局灶節段性腎小球硬化癥，伴腎病綜合征又在3年內發生腎衰的病人作腎移植后，有報導移植腎復發性腎炎的發生率很高。