白塞病(Behcet’s disease，BD) 又稱為口-眼-生殖器綜合征,白塞綜合征,貝赫切特綜合征,Behcet 綜合征,貝切特綜合征,生殖器潰瘍-口瘡-眼色素膜炎，絲綢之路病。其是一種全身性、慢性、血管炎性疾病，經胃腸機檢測發現，它還會引起一系列的并發癥，如胃腸疾病。BD是一種以細小血管炎為病理基礎的慢性進行性復發性多組織系統損害族病。病因不清：病毒感染后引起自身免疫炎癥，鏈球菌感染的慢性病灶，環境和職業所致，常染色體顯性遺傳，地區性發病傾向，多見于地中海沿岸國家，有血緣性家族性發病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現，該病常累及神經系統、消化道、肺、腎以及附睪等器官，病情呈反復發作和緩解的交替過程。

       BD基本病理改變是血管炎，有些是白細胞碎裂性血管炎，也可能是淋巴細胞性血管炎，但早期皮損血管炎不明顯。該病發病年齡大多為16～40歲的青壯年，男性發病略高于女性。我國則以女性略占多數，但男性患者中眼葡萄膜炎和內臟受累較女性高3～4倍。

       發作部位
       BD常發部位是口腔、皮膚、生殖器、眼和關節。口腔潰瘍分布于舌尖、舌緣、齒齦、上下唇內側緣和頰粘膜，深淺不一，圓形或不規則形，潰瘍周圍有紅暈，約1-2周愈合，反復發作；皮膚損害可發生于下肢，有結節性紅斑樣表現，也可出現膿皰、毛囊炎，以及我形紅斑樣、環狀紅斑樣表現。注射、針灸等刺傷皮膚于次日發生紅丘疹或膿皰，約1周左右消退，因而針刺反應陽性；生殖器潰瘍可發生于生殖器部位或肛周；眼損害可有角膜炎、角膜潰瘍、皰疹性結膜炎、鞏膜炎等，典型虹膜睫狀體炎伴前房積膿者并不多見； 有四肢大小關節和腰骶關節疼痛；其余累及心臟大血管、消化道及神經系統較少。

       BD癥狀表現
㈠口腔：反復發作的口腔黏膜潰瘍，在急性期，復發性口腔潰瘍每年發作至少3次，潰瘍此起彼伏。本癥狀見于98%以上的患者，且是本病的首發癥狀。它被認為是診斷本病的最基本而必須的癥狀。多表現為輕型或皰疹樣型，亦可出現重型。潰瘍始發于舌尖、舌緣、唇、頰、口底等角化較差區域，數目不等，大小不一，直徑0.2~0.3cm，圓或橢圓型，微凹，表面可有黃色假膜，周圍有充血紅暈，灼痛明顯，7~14天可自愈一般不留瘢痕。經長短不一的間歇期后又復發，有一定的發作規律或此起彼伏無規律可循。口腔潰瘍是BD最常見的首發癥狀和必發癥狀。

㈡生殖器：主要為外生殖器潰瘍，常反復發作，約80%的患者有此癥狀。男性多見于陰囊和陰莖和龜頭，癥狀輕；女性主要見于大、小陰唇，其次為陰道，在也可以出現在會陰或肛門周圍，疼痛癥狀比較明顯。形態與口腔潰瘍相似，直徑較大，可達0.5cm左右。潰瘍數目雖少，但因該處易受感染和摩擦，常愈合較慢，疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向，可留瘢痕。潰瘍亦可發生于陰道、子宮頸，累及小動脈會引起陰道出血，還可引起睪丸炎或附睪炎，有局部淋巴結腫大。生殖器潰瘍發生率低于口腔潰瘍。

㈢皮膚：主要表現為反復發作的結節性紅斑、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應。最常見典型的是結節性紅斑，多發生在四肢，尤以下肢多有。紅斑直徑1~2cm，觸痛，一周后自愈愈合后有色素沉著，無瘢痕，7~14天后可再次出現。

㈣眼：眼部病變可分為眼球前段病變和后段病變。前段病變主要包括虹膜睫狀體炎、前房積膿、結臘炎和角膜炎。后段病變主要為脈絡膜炎、視神經乳頭炎、視神經萎縮和下班體病變、繼發性白內障、青光眼、視網膜剝離、黃斑區變性、眼球萎縮。初發癥狀為明顯的眶周疼痛和畏光、發作性的結膜炎，也有因視網膜血管炎而形成的視網膜炎。病損開始往往是單眼病變，以后發展為雙眼和眼球后段病變。眼部病損反復發作，視力逐漸減退甚至失明。眼部病損出現率最低，但后果嚴重。

㈤其它：大多數病例癥狀輕微或偶感乏力不適、頭痛頭暈、納差和體重減輕，有的可伴有發熱，以低熱多見。有的可出現關節疼痛，其中以膝關節受累最為多見，大多數僅表現為一過性的關節痛，可反復發作并自限。發作期患者可出現消化道的癥狀，最常見的是腹痛，為隱痛或陣發性絞痛，伴有局部壓痛和反跳痛，其次為惡心、嘔吐、上腹飽脹、中下腹脹滿、納差、腹瀉、便秘及吞咽困難等。神經系統癥狀、肺部病變、泌尿系統癥狀以及附睪炎相對少見。

㈥并發癥：經胃腸機檢測發現，胃腸道受累后引起潰瘍出血、腸麻痹、腸穿孔、腹膜炎、瘺管形成、食管狹窄、吸收不良以及感染等是嚴重并發癥，其病死率高；有中樞系統病變者病死率亦高；大動脈受累后可引起動脈瘤破裂、心肌梗死等。

       其它檢查
㈠實驗室檢查：無特異血清學檢查。其抗核抗體譜、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗磷脂抗體均無異常，病情活動期可有紅細胞沉降率（血沉）增快，C反應蛋白升高，α2球蛋白值增高，白細胞輕度升高，抗PPD抗體則有約40%增高。

㈡針刺反應：皮膚針刺反應，又稱科布內工現象，是指患者接受肌內注射后，24~48h內進針處可出現紅疹和小膿點，靜脈注射后可出現血栓性靜脈炎。這是末梢血管對非特異性刺激呈超敏反應所致，具有診斷意義。臨床試驗方法是：乙醇消毒皮膚后，用無菌注射針頭直接刺入或加入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內，24~48h后針眼處出現紅疹并有化膿傾向即為針刺反應陽性。這是本病目前唯一的特異性較強的試驗。患者在接受靜脈穿刺的檢查或肌內注射治療時，也可出現針刺陽性反應，靜脈穿刺的陽性率高于皮內穿刺。

㈢ 其他檢查：①胃腸機檢查、胃腸道X線檢查、內鏡檢查以證實消化道的基本病變。②腰椎穿刺測顱內壓可增高，腦脊液檢查約80%有輕度自細胞增高。單核細胞、多核細胞各占一半，33%～65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范圍。③腦CT對診斷有一定的幫助，腦磁共振檢查對小病灶就更為靈敏。④肺X線片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通氣、灌注掃描等均有助于肺部病變的診斷。⑤裂隙燈及眼底血管造影術可發現早期眼損害。

       診斷依據
⑴反復性口腔潰瘍：包括輕型小潰瘍、較重型大潰瘍或皰疹樣型潰瘍，一年內至少有3反復發作3次，并有下述4項癥狀中的任何2項相繼或同時出現者。

⑵復發性生殖器潰瘍或疤痕：必須經醫師觀察到或由患者本人提供并被確認為是可靠的。

⑶眼損害：包括前葡萄膜炎和后葡萄膜炎，裂隙燈檢查時發現玻璃體渾濁或視網膜血管炎。

⑷皮膚損害：包括結節性紅斑、假性毛囊炎及膿性丘疹，未用過糖皮質激素、非青春期者而出現的痤瘡樣結節。

⑸針刺反應陽性：試驗后經24～48小時后由醫師判定的陽性反應。

⑹HLA-B5呈陽性：該檢查有助于診斷。　

       容易誤診的疾病：⑴單純性復發性口腔潰瘍：是—種最常見的具有反復發作特征的口腔黏膜潰瘍性損害。多發生于青壯年。唇、頰、舌尖、舌邊緣等處黏膜好發。最初，口腔黏膜充血(發紅)、水腫(略隆起)，出現小米粒大小的紅點，很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹下，表面有灰黃色的苔，周圍有狹窄紅暈。有自發性劇烈燒灼痛，遇刺激疼痛加劇，影響病人說話與進食。一般無明顯全身癥狀。而BD是一種全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，而且有眼部病變、會陰潰瘍和針刺反應等。

　　⑵強直性脊柱炎：無口腔潰瘍，常常HLA-B27陽性，嚴重或晚期者可出現脊柱強直，脊椎關節呈竹節樣改變，可與BD區別。

　　⑶克羅恩病：又稱局限性腸炎或階段性腸炎，如果胃腸機檢測不仔細，與慢性非特異性潰瘍性結腸炎通稱為炎癥性腸病。可有眼葡萄膜炎、皮膚紅斑結節、黏膜潰瘍及關節疼痛等，主要表現的消化道節段性的潰瘍或增生，腸道內可呈鋪路卵石樣改變，乙狀結腸的病變，都可以由胃腸機檢測發現。病人多有較嚴重的腹瀉，大便為膿血樣。X線或纖維結腸鏡檢查可以輔助診斷，并與BD鑒別。

　   治療
㈠一般治療：重癥病例臥床休息，保持口腔、外陰、皮膚、眼清潔，避免刺激性食物。

㈡局部用藥：口腔潰瘍：龍膽紫或錫類散等，如四環素250mg(1片)溶于水中，含漱2 分鐘后咽下；0.02%～0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。陰部潰瘍：抗生素軟膏，如0.1%醋酸氟羥潑尼松軟膏、四環素軟膏局部涂藥；1/5000高錳酸鉀液坐浴。眼結合膜炎：皮質類固醇激素軟膏，如0.5%醋酸氫化可的松滴眼液滴眼。

㈢全身治療：非甾體抗炎藥：主要用于發熱、關節炎、結節紅斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、雙氯芬酸鈉、塞來昔布和羅非昔布等。

糖皮質激素：應用指征：①嚴重的眼部病變；②伴有中樞神經病變急性發作；③全身中毒癥狀嚴重、高熱；④大動脈炎；⑤嚴重口腔、外陰潰瘍，關節癥狀；方法：潑尼松30～60mg/d，神經BD為60～100mg/d，病情控制后減量，用10mg/d維持量。

免疫抑制劑：糖皮質激素療效差或重癥BD時加用，如中樞神經系統嚴重受累時。①秋水仙堿：對有關節病變及結節性紅斑者可能有效，有時對口腔潰瘍者也有一定療效；②環磷酰胺或甲氨蝶呤：靜脈滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情緩解后遞減至2～4mg/d維持。④環孢菌素A和α-干擾素。

血管用藥劑：用于合并血栓病變，如鏈激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。中藥：雷公藤總甙片等；

其他：嚴重口腔和生殖器潰瘍克口服沙利度胺（反應停）；有結核病或者有結核病史，PPD試驗強陽性時可試行抗結核治療。

㈣手術： 有動脈瘤者應結合臨床而予切除；合并有消化道出血、腸穿孔等情況時應用。

預后

大部分預后良好，但有眼病者，其視力可嚴重下降，甚至失明。近年來，經早期積極治療眼炎，并采取預防措施，使失明率有所下降。治療的藥物大多都有不良反應，尤其是長期服用者更須注意，如胃腸功能在服藥期間，通過胃腸機檢測結果，會稍有下降。服用期間必須根據臨床表現而不斷調整劑量，同時嚴密監測患者血常規、肝腎功能、血糖、血壓等，出現異常者應及時減量、停藥或改用其他藥物。

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